ACTH産生副腎褐色細胞腫の1例

Abstract

55歳女.意識消失発作にて救急搬送され, 高血糖, 低K血症, 肝腎機能異常を呈していた.中枢神経機能の低下と皮膚の色素沈着を認め, 精査にて好中球優位の白血球数上昇と血糖値, HbA1C, LDH, ALP, Crの上昇, K低下を示し, 各種内分泌学的検査にて血中のカテコールアミン, adrenocorticotropic hormone(ACTH), コルチゾールと尿中VMAはいずれも高値であった.また, 腹部CTにて辺縁が不均一に造影される直径4.5cmの右副腎腫瘤を確認したが, 頭部MRI, 胸部CTに異常所見はなく, 臨床的にACTH産生副腎褐色細胞腫と診断した.右副腎摘除術を施行し, 病理組織学的所見では腫瘍部分に線維血管性の隔壁に囲まれた細胞群を認め, クロモグラニン染色, 抗ACTH抗体による免疫染色はともに陽性であった.術後はステロイド補充療法を行い, ACTH, コルチゾール, カテコラミンレベルの正常化を認め, 術後12ヵ月現在, 無再発で経過している

A 55-year-old woman with transient faintness was referred to our hospital. Laboratory studies showed high levels of plasma catecholamines, cortisol, adrenocorticotropic hormone (ACTH) and urinary vanyl mandelic acid (VMA). Abdominal computed tomography (CT) showed a right adrenal tumor measuring 4.5 cm diameter that was enhanced heterogeneously by contrast medium. Brain CT and chest CT did not detect any other tumors. Under the clinical diagnosis of ectopic ACTH secreting adrenal pheochromocytoma, we performed right adrenalectomy. Pathological findings showed pheochromocytoma, and tumor cells were heterogeneously stained by anti-ACTH antibody.