小児に発症した嚢胞性腎細胞癌の1例

Abstract

8歳男.発熱, 腹部膨満, 腹部腫瘤触知を主訴とし, 精査目的で入院した.腹部超音波検査で嚢胞性変化を伴う右腎腫瘤を認めた.腹部CT検査では腹部右半分を占める嚢胞性蜂巣状腫瘤が認められた.MRI検査では嚢胞内容はT1強調画像で高信号, T2強調画像で低信号を呈し, 血液成分の貯留を疑わせた.排泄性腎盂造影では右腎陰影は腫大し, 腎盂腎杯の圧排, 偏位および造影剤の排泄遅延を認めた.IAPが異常高値であることや嚢胞間隔壁が軽度造影されたことより右腎原発悪性腫瘍を疑い, 右根治的腎摘除術を施行した.病理組織学的に腫瘍は嚢胞壁, 間質ともに淡好酸性の胞体を有する淡明型腫瘍細胞で満たされており, 核異型, 核分裂像は軽度でtubular structureを呈していた.以上より, cystic renal cell carcinoma, G1, INFα, pT2と診断した.術後IAP値は正常化し, 術後11日で退院した.後療法としてインターフェロンを投与中である.8ヵ月を経過し再発転移の徴候はない

Renal cell carcinoma is a common renal malignancy in adults but it is extremely rare in children. An 8-year-old boy visited our hospital with the complaint of right abdominal palpable mass. Computed tomographic (CT) scan revealed a right renal multilocular cystic mass which displaced the normal renal parenchyma. A right radical nephrectomy was done and pathological findings revealed cystic renal cell carcinoma. He received postoperative therapy with the administration of alpha interferon and has been well with no evidence of recurrence nor metastasis during 8 months after surgery. To our knowledge this is the youngest case of cystic renal cell carcinoma reported.