神経線維腫症I型患者に合併した後腹膜悪性神経鞘腫瘍の1例

Abstract

64歳男。患者は胃潰瘍の加療中に超音波で骨盤内腫瘍が指摘され, 著者らの泌尿器科へ転科となった。骨盤部CTでは右骨盤内直腸右側に境界明瞭, 内部均一な充実性腫瘤が認められ, 淡い造影効果を示していた。しかし, 早期濃染は認められなかった。後腹膜神経原性腫瘍を疑い, 右骨盤腔内の腫瘍に対して経直腸内生検を施行したところ, 病理診断ではneurofiblomaであり, 腫瘍摘出術が施行された。その結果, 周囲への浸潤はなく, 本症例は神経線維症I型に合併したlow grade後腹膜悪性神経鞘腫瘍と診断された。術後は左閉鎖神経領域の軽度の知覚異常を認めるものの, 歩行障害などは認められていない。

A 64-year-old man who was diagnosed with type I neurofibromatosis was referred to our hospital with a pelvic mass incidentally found by ultrasonography. When examined by CT and MRI, the mass in the pelvis was 5 x 3 x 2 cm. In addition, another mass was found close to the obturator nerve at the S1-2 level. Transrectal biopsy was carried out, and a diagnosis of neurofibroma suspicious for low grade malignancy was made. We performed surgical resection of both of the tumors. The resected tumor was pathologically diagnosed as retroperitoneal malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST). We report our case and review the literature of MPNST detected in type I neurofibromatosis.