ステロイド療法が奏効した特発性後腹膜線維症の4例

Abstract

症例1(74歳女).腹部超音波にて両側水腎症が認められた.特発性後腹膜線維症(IRPF)と診断され, プロドニゾロン(PDS)が開始された.投与4ヵ月後, 第5腰椎レベルでの軟部組織影は消失していた.症例2(65歳女).左下腿の腫脹を主訴とした.腹部CTにて左水尿管の所見と総腸骨動脈分岐部周囲の軟部組織陰影を認めた.IRPFと診断され, PDSの内服が開始された.PDS の中止後に左下肢の腫脹が出現したが, 消失した.症例3(67歳男).腹部超音波にて両側水腎症を認めた.IRPFと診断され, PDSを開始した.その後, 腹部CTにて総腸骨動脈周囲の軟部影の改善を認めた.症例4(56歳男).食欲不振, 全身倦怠感を主訴とした.右水腎症を指摘され, 腹部CTにて両総腸骨動脈の軽度解離, 両総腸骨動脈周囲の軟部影を認めた.IRPFと診断され, PDSの内服が開始された.その後は再発を認めていない

We report four cases of idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRPF) effectively treated with steroid therapy. Computed tomographic (CT) scan showed the density of soft tissue mass enveloping the abdominal aorta in four cases. From radiographic findings we made a diagnosis of IRPF. Management with steroid therapy over three months improved general symptoms and radiographic findings. Prominent calcification in the wall of the abdominal aorta indicated that the arteriosclerosis was related to IRPF. We measured serum antibodies for Chlamydia pneumoniae in four cases.