膀胱原発AA型アミロイドーシスの1例

Abstract

症例は52歳男性で, 5年8ヵ月前に無症候性肉眼的血尿を訴え来診し, DIP上膀胱底部に陰影欠損が認められ, 生検の結果はCongo red染色陰性で慢性の炎症のみであり, 経過観察となった.以降数回にわたり無症候性肉眼的血尿を認めたが膀胱鏡所見は浮腫状変化のみであった.今回は膀胱鏡で左側壁全体に浮腫性変化およびその中に隆起性病変が認められ精査加療目的で入院となった.画像所見では積極的に膀胱腫瘍を疑わせる所見はなく, 経尿道的膀胱粘膜生検による病理組織学的所見からAA型アミロイドーシスと考えられた.内科にて心筋・胃・直腸・腎の生検を行ったが, アミロイドの沈着は認めず, RA等の慢性炎症性疾患も否定的なため, 病変は膀胱に限局すると考えられ, 原発性膀胱アミロイドーシスの診断で退院となった.以後, 肉眼的血尿はなく10ヵ月後のDIPでは膀胱壁の陰影欠損像は消失しており, 膀胱鏡でも粘膜の浮腫状変化は消失していた

Primary amyloidosis of the urinary bladder is a rare disease entity. A total of 61 cases have been reported in the Japanese literature, and most of them were AL type amyloidosis. We report here a case of primary AA type amyloidosis. A 52-year-old man presented with a chief complaint of asymptomatic gross hematuria. Cystoscopy revealed yellowish elevated lesions, transurethral mucosal biopsies were performed, and the histopathological diagnosis indicated a primary AA type amyloidosis of the urinary bladder. Systemic amyloidosis was clinically eliminated. The yellowish lesions in the bladder through cystoscopy disappeared spontaneously one year later without any specific treatment, but periodical work-up may be necessary to rule out recurrence of the disease or bladder tumor.