無尿を契機に発見された外陰部Paget病の1例

Abstract

64歳男.外陰部に潰瘍性病変が出現し, 左下肢腫脹を認め, 増悪したが放置していた.呼吸困難も伴うようになったため受診した.クレアチニンは上昇し, 腹部超音波上は軽度の水腎症であった.陰茎腫瘍及び急性腎不全の診断で入院した.生検を施行した.多発性リンパ節転移を伴う外陰部Paget病と診断し, 後腹膜リンパ節, 左腸骨リンパ節, 陰茎に対して放射線療法を開始した.照射開始6日目頃より, 自尿を認めるようになり徐々に尿量は増加, クレアチニンも低下し背部を含め下肢の浮腫も改善した.右経皮的腎瘻造設術を施行した.以後, 腎瘻と自尿はほぼ同量得られるようになり, 腎機能は完全に正常化した.侵襲の少ない低用量化学療法を開始した.骨髄抑制を含め副作用は出現せず安全に施行できた.全身倦怠感等の症状, 下腹部皮膚に転移巣が出現し, 下肢浮腫も再発したため, 化学療法の続行は断念した.初診5ヵ月後に死亡した

A 64-year-old man was admitted with dyspnea and edema of the left lower extremity to the Department of Medicine, and referred to our department presenting with anuria and scrotal edema. Physical examinations revealed a large nodular tumor extending from his penis to the lower abdomen. He was diagnosed with penile tumor that had invaded into the retroperitoneal space. Histological findings revealed extramammary Paget's disease. Radiation therapy, low dose chemotherapy, and hormone therapy were performed, but he died of invasion and multiple metastasis of the tumor 5 months later.