Von Hippel-Lindau病(VHL病)に合併した両側多発性腎細胞癌の2例

Abstract

症例1(53歳女)。肺結核治療中に腎腫瘍を指摘され, 治療目的で当科を受診した。左腎腹側に径9cm内側に2cm大, 背側と外側それぞれに1cm大の腫瘍を認めた。また, 右側に3×1.5×1cm大の腫瘍を認めリンパ節や他臓器転移は認めなかった。両側腎細胞癌T2N0M0と診断し腎機能温存で治療を進めるも, 腫瘍の大きさから左腎温存は不可能で右腎に体外での腫瘍核術, 自家腎移植術を行い, 腎機能温存を図り機能回復を確認した。術後3週間に腹腔鏡下根治的左腎摘除術を施行し, 術後14ヵ月経過して腎機能は良好で再発は認めていない。症例2(43歳女)。Von Hippel-Lindau(VHL)病の経過観察中に両側腎腫瘍を指摘され当科に入院となった。左腎髄質に径1.5cm大2つ, ほかに1cm大の腫瘍を認め, 腎細胞癌を疑い, 右腎に5cm大の腫瘍を認めた。リンパ節や他臓器転移は認めず術後臨床病期T1aN0M0と診断した。腎温存方向の治療として右腎は腫瘍径が5cm以下で悪性と断定できないため, 経過観察とし左腎腫瘍は腹腔鏡下左腎摘除術, 体外腫瘍核出術ならびに左腸骨窩自家腎移植術を施行した。術後9ヵ月を経て腎機能も良好で再発所見など認めていない。

Von Hipple-Lindau (VHL) disease is a rare familial cancer syndrome that is dominantly inherited and pre-disposes affected individuals to developing various tumors, including hemangioblastoma of the retina and central nervous system, and multicentric renal cell carcinoma. We report two cases of VHL disease with bilateral renal cell carcinoma. Case 1: A 53-year-old woman was referred to our hospital because of bilateral kidney tumor incidentally found. We performed left laparoscopic radical nephrectomy and laparoscopic nephrectomy, ex vivo excision and reconstruction, and autotransplantation for the right kidney. Case 2: A 43-year-old woman was referred to our hospital because of left kidney tumor incidentally found. Because the suspectious lesion in the right kidney was very small, we decided to follow it up with no treatment. We performed laparoscopic nephrectomy, ex vivo excision and reconstruction, and autotransplantation for left kidney.