Primary symptomatic perivesical paraganglioma: a case report

Abstract

Paraganglioma, extra-adrenal pheochromocytomas, are relatively rare in adults, with most arising from para-aortic sympathetic and visceral organs, such as the bladder. Paraganglioma localized at the extravesical retroperitoneal pelvic cavity is extremely rare. We report a case of symptomatic perivesical pheochromocytoma in a 34-year-old man treated by surgical excision. Symptoms related to cathecolamine secretion ceased after surgery, and the patient has remained disease-free for 24 months.

異所性褐色細胞腫は大人では比較的稀な疾患であり、そのほとんどは傍大動脈神経や膀胱などの内臓臓器に発生する。膀胱前腔に発生した褐色細胞腫はきわめて稀であり、文献報告例が5例のみである。今回、膀胱前腔に発生した褐色細胞腫に対して外科的治療を施行した1例を経験したので報告する。症例は34歳、男性で排尿時痛を主訴に当院を受診。前立腺超音波にて前立腺腹側に腫瘤を認めた。以前より高血圧、高血糖の既往があり、5年前に原因不明のノルエピネフリンとドーパミン高値を認めていたため、当院でもホルモン検査施行。血清ノルアドレナリン、血清ドーパミン、尿中ノルアドレナリン、尿中VMAの異常高値を認めた。また131I-MIBGシンチグラムでは膀胱前腔に異常集積を認め異所性褐色細胞腫と診断し、骨盤内腫瘤切除術を施行。術後、排尿時痛は改善し高血糖や高血圧も改善した。術後24ヵ月経過しているが現在再発は認めていない。(著者抄録)