傍精巣横紋筋肉腫の1例

Abstract

16歳男。左陰嚢内容腫大, 同部の疼痛が出現した。陰嚢内容は鵞卵大, 弾性硬で, 腹部CTでは左腎下極の高さで傍大動脈に径3cmのリンパ節腫大を複数認めた。精巣腫瘍の診断で左高位精巣摘除術を施行し, 腫瘍は傍精巣に存在していた。病理学的に腫瘍の精巣への浸潤は認めず, 高度の異型を示す紡錘形細胞が存在し, 紡錘形細胞の細胞質に明らかなstriationを確認した。傍精巣横紋肉腫の診断で, 後腹膜リンパ節転移の存在よりintergroup rhabdomyosarcoma study(IRS)のgroup IIと考えた。IRSのレジメンなどを参考に多剤併用化学療法を開始し, 3ヵ月後の腹部CTでは傍大動脈リンパ節の転移は縮小してPRと評価された。5ヵ月後に後腹膜リンパ節郭清術を施行し, 術中所見で傍大動脈領域に腫大したリンパ節を3個認め, 組織診断では残存腫瘍を認めるもののわずかであった。IRSレジメンに準じてVA療法を施行したが, 1年4ヵ月後に腹部に巨大な腫瘍を認めるようになった。トポテカン・シスプラチンなどによる化学療法を行うも無効であり, 死亡された。

We report a case of paratesticular rhabdomyosarcoma in a 16-year-old male. The patient with a mass in the right scrotum was at first diagnosed with testicular tumor. Right orchiectomy revealed paratesticular rhabdomyosarcoma. Para-aortic lymph node metastasis was pointed out by abdominal computed tomography. Although he received multidrug chemotherapy consisting of vincristine, adriamycin, cyclophosphamide, cisplatin, and actinomycin-D (IRS-III regimen 35 and IRS-IV regimen) without radiotherapy, he died twenty-one months after the operation.