内科的精査にて診断がつかず男性更年期外来を受診したACTH単独欠損症の1例

Abstract

54歳男。患者は著明な食欲低下(2ヵ月で7kgの体重減少), 倦怠感, 低血圧を主訴とした。内科的精査では診断がつかず, 低血圧に対して昇圧剤を処方されたが改善しなかった。心療内科を受診し, 鬱病の診断で抗鬱剤を投与されたが症状は改善しなかった。そこで, 男性更年期外来を受診したところ, Late-onset hypogonadism様症候群検査のため測定したtestosterone値および症状から副腎不全が疑われ, adrenocorticotrophic hormone(ACTH), cortisolを測定した結果, ともに感度以下の低値であった。一方, 一般血液生化学検査ではNa低値や低蛋白, 貧血傾向を認めるも, 他の下垂体前葉ホルモン, MRIでは異常を認めず, これらのことから本症例はACHT単独欠損症と診断された。治療としてHydrocortisoneの補充を開始し, 著明な改善が認められた。目下は6ヵ月経過でhydrocortisone 10mg/日の補充を継続しているが, 治療前に認められた症状は改善し, 副作用は認められていない。

We present a case of isolated adrenocorticotrophic hormone (ACTH) deficiency (IAD) in a late onset hypogonadism (LOH) clinic, not diagnosed by examinations in internal medicine. A 54-year-old man showed body weight loss with severe appetite loss, general malaise and hypotension. He visited our clinic for a checkup for LOH after general examinations in internal medicine. His hormonal examination showed undetectable ACTH and cortisol levels. However, the values of other pituitary hormones and testosterone were normal. A load test for anterior pituitary hormone (CRH + TRH + LHRH + GRH test) revealed that the ACTH-cortisol system showed no response although the other pituitary hormones responded. These findings confirmed the diagnosis of isolated ACTH deficiency. Administration of hydrocortisone dramatically improved his symptoms. Symptoms of IAD are similar to those of LOH syndrome and depression. Thus, we should consider IAD as one of the differential diagnoses in LOH clinics.