外尿道口および骨盤内後腹膜に悪性転化を伴い再発した膣Premalignant melanosisの1例

Abstract

67歳女。1999年に前腟壁から腟口に広がる黒色の色素沈着病変を指摘された。単純子宮全摘および腟全摘術が施行され, 病理組織診断はpremalignant melanosisであった。術後4年間は外来通院していたが, その後中断していた。術後7年目に仙骨の痛みを主訴に再受診し, 外尿道口および周囲の腟前庭粘膜に黒色の色素沈着病変を認め, 再発が疑われた。針生検を施行してatypical melanocyte proliferationと診断した。臨床経過や骨盤内に嚢胞性腫瘍を伴うことから, 腟premalignant melanosisの悪性進展を伴う再発を疑い, 悪性黒色腫に準じた治療を選択した。尿道全摘術, 膀胱皮膚瘻造設術, 骨盤内腫瘍摘除術を施行した。病理組織学的検査にて, 外尿道口部および骨盤内の腫瘍は前回手術時の切除断端からの再発, または骨盤内へのskip lesionからの再発と考えた。リンパ節転移は認めなかった。術後補助療法としてdacarbazine, nimustine, vincristineの多剤併用化学療法とinterferon-βによる免疫療法を組み合わせたDAV-Feron療法を行った。術後14ヵ月の現在, 再発は認めなかった。

A 67-year-old female who had undergone hysterectomy and colpectomy due to vaginal premalignant melanosis presented with sacralgia after 2-year discontinuation of follow-up. Mucosal pigmentation was observed around the external urethral orifice, strongly implying recurrence of premalignant melanosis. Magnetic resonance imaging for abdominal screening revealed a cystic mass adjacent to the urinary bladder with heterogeneous internal signal measuring 5 cm in diameter, but no definitive diagnosis could be made. She underwent urethrectomy and cystostomy, with simultaneous extirpation of the intrapelvic cystic tumor. The mucosal pigmentation included atypical melanocytes, and histologically the intrapelvic cystic tumor containing melanin-rich fluid demonstrated existence of malignant melanocytes. She received adjuvant DAV-Feron immunochemotherapy using dacarbazine, nimustine, vincristine and interferon-beta. She has been followed up for 14 months without any evidence of local recurrence or metastasis.